Momenteel wordt er nog gewerkt aan deze website, hierdoor kan het zijn dat niet alle inhoud definitief is.

Vasculaire longaandoeningen

Wat zijn vasculaire longaandoeningen

Bij vasculaire longaandoeningen is er iets mis met de bloedvaten in de longen. Op deze pagina maken we onderscheid tussen twee verschillende vormen van vasculaire longaandoeningen: longembolie en pulmonale hypertensie.

Longembolie

Bron: Longfonds

Kenmerken

Bij longembolie (pulmonale embolie) is één van de longslagaders afgesloten door een bloedpropje, ook wel een stolsel genoemd. Hierdoor krijgt een deel van de longen rondom dat afgesloten stuk te weinig bloed, waardoor het uitvalt. Dit leidt tot kortademigheid, ademhalingsproblemen, prikkelhoest en pijn aan de zijkant van de borstkas. In sommige gevallen hoest de patiënt bloed op, of krijgt last van hartritmestoornissen, een bloeddrukdaling of shock. Het stolsel dat de longembolie veroorzaakt komt meestal uit een ander deel van het lichaam waar een groter stolsel aanwezig is (trombus) en waar een deel van is losgeraakt. Via de bloedvaten komt dit losgeraakte stukje stolsel dan in de longslagader terecht. Ook komt het vaak voor dat een longembolie wordt veroorzaakt door stolsels die ontstaan zijn in de bloedvaten van het bekken of de benen en via de bloedvaten naar de longen worden getransporteerd. In zeldzame gevallen bestaat de afsluitende prop uit vet vanuit het beenmerg, dat is losgekomen bij een botbreuk.

Doordat een longembolie vaak wordt veroorzaakt door bloedstollingen in de benen of het bekken, zijn de risicofactoren voor het ontwikkelen van een longembolie veelal dezelfde als die van een trombosebeen. Zo treden longembolieën vaker op na een operatie of een botbreuk. Ook kunnen stolsels gemakkelijker ontstaan in de benen (of op andere plaatsen in het lichaam) als bloed te langzaam stroomt. Bijvoorbeeld bij langdurige bedrust of tijdens een lange vliegreis. Soms ontstaat een longembolie doordat het bloed een verhoogde stollingsneiging heeft, dat kan komen door een erfelijke afwijking in het stollingssysteem. Ook kan een verhoogde stollingsneiging ontstaan door zwangerschap of kraambed. Bij ongeveer de helft van de patiënten met een longembolie is er geen oorzaak aan te wijzen voor het ontstaan ervan.

Diagnostiek
De klachten die bij een longembolie optreden – kortademigheid, ademhalingsproblemen, prikkelhoest en/ of pijn aan de zijkant van de borstkas – kunnen ook optreden bij andere longziekten. Daarom is er altijd aanvullend onderzoek nodig om met zekerheid de diagnose ‘longembolie’ te kunnen stellen, wat vaak bestaat uit het bepalen van de zogeheten D-dimeerwaarde van het bloed. Deze test meet de hoeveelheid afbraakproducten van de stolling in het bloed. Als de waarde daarvan verhoogd is, dan kan er een longembolie aanwezig zijn. Ook kan er een ECG (hartfilmpje) worden gemaakt om helderheid te krijgen of de klachten door een longembolie komen.  Daarnaast kan er via een röntgenfoto van de longen bekeken worden of de klachten al dan niet door een klaplong of een longontsteking komen. Bovendien kan er via een scan (CT scan of perfusiescan) gekeken worden waar het stolsel zich precies bevindt.


Pulmonale hypertensie

Kenmerken

Bij pulmonale hypertensie (PH) is de bloeddruk in de longen abnormaal verhoogd, dat wil zeggen hoger dan 25 mm Hg. Dit komt door een vernauwing van de longslagaders. De bloeddruk in de longen in rust kan je meten via katheterisatie van de rechter longslagader.(7)  Het is heel verschillend wat voor klachten mensen met pulmonale hypertensie hebben. De meest voorkomende zijn kortademigheid, vermoeidheid, druk of pijn op de borst en neiging tot flauwvallen bij inspanning. Pulmonale hypertensie heeft verschillende vormen. Als er geen duidelijke oorzaak wordt gevonden, dan heeft de persoon last van ‘idiopathische pulmonale hypertensie’. Als er wel een oorzaak te vinden is, dan wordt de term ‘secundaire pulmonale hypertensie’ gebruikt.

Er zijn vijf hoofdgroepen van pulmonale hypertensie te onderscheiden (7)

1. Pulmonale Arteriële Hypertensie (PAH)
2. PH door ziekten van de linker harthelft en het hartklepje;
3. PH ten gevolge van andere longaandoeningen (COPD, interstitieel longlijden, enz.) en hypoxemie;
4. Chronische Trombo- Embolische Pulmonale Hypertensie (CTEPH);
5. PH met onduidelijke mechanismen en/ of door meerdere factoren.

Er zijn inmiddels meer dan 40 verschillende oorzaken van pulmonale hypertensie bekend(8). De meest voorkomende hierbij zijn hartfalen en longaandoeningen als COPD, longfibrose en longembolie. Andere mogelijke oorzaken zijn:

  • Vasculaire longaandoeningen
  • Auto-immuunziekten zoals de bindweefselziekte sclerodermie en SLE
  • Levercirrose en erfelijke aanleg. In families waarin de ziekte voorkomt, hebben nieuw geboren kinderen zo’n 10 tot 12% kans om de ziekte ook te krijgen.
  • HIV-infectie
  • Gebruik van vermageringspillen. Bij ongeveer een op de tienduizend gebruikers van vermageringspillen ontstaat pulmonale arteriële hypertensie. Sommige eetlustremmers zijn om die reden al van de markt gehaald. Vooral het langdurig gebruiken van vermageringspillen kan een risico zijn.
  • Gebruik van het medicijn Dasatinib, een tyrosinekinaseremmer die wordt gebruikt bij de behandeling van sommige vormen van leukemie, kan als bijwerking het ontstaan van pulmonale arteriële hypertensie hebben. Dit komt voor bij 0,45% van de gebruikers. In Nederland komt dat neer op enkele patiënten. Na het stoppen van de behandeling met Dasatnib treedt in de meeste gevallen binnen vier maanden verbetering op. De pulmonale arteriële hypertensie verdwijnt echter niet geheel.
  • Aangeboren hartafwijkingen.

Er zijn vier stadia van pulmonale hypertensie: 1. Geen lichamelijke klachten; 2. weinig klachten, maar wel kortademig bij bijvoorbeeld traplopen; 3. Klachten bij lichte inspanning zoals wandelen; 4. Al klachten bij heel lichte inspanning zoals aankleden of praten.